小细胞低色素性贫血缺铁还有1个病因需
遇到过1例患儿，2岁3个月，「小细胞低色素性贫血1年余」，多次辗转就诊，诊断都是「缺铁性贫血」，给予补铁治疗1年余，贫血仍未纠正，到底是什么问题呢？
1.临床经过
辅助检查：血常规、外周血涂片、铁代谢检查、骨髓检查等，排除「地中海贫血」，血清铁蛋白基本正常，骨髓储存铁有所升高。
患儿规范补铁治疗，并补充维生素C、果糖、氨基酸等，但仍是中度贫血，到底是什么问题？
查体发现：比较典型的贫血貌，同时皮肤干燥，触之粗糙，双下肢伸侧有少许脱屑，指甲欠光泽、较多纹，但无明显反甲。
根据患儿的小细胞低色素性贫血不是补铁的问题，那是什么原因呢？
进一步追问病史：患儿母乳喂养，家族中无特殊贫血史，自添加辅食以来不爱吃蔬菜(尤其是胡萝卜)和水果，肉也吃得少；平时经常「感冒」、「腹泻」，皮肤干燥，时有搔痒，大热天也不易出汗，近来发现患儿常用手揉眼，「假哭」(哭而无泪)，请眼科会诊后示「结膜、角膜干燥，暗适应能力下降」。
诊断：结合患儿维生素A摄入不足病史，临床症状和体征，诊断为「维生素A缺乏症」。
处理措施：由于条件限制，未能进行血浆维生素A和血浆视黄醇结合蛋白等测定，遂予以调整饮食。
嘱患儿多进食富含维生素A的动物性食物，如奶制品、鸡蛋、肝脏等；
含胡萝卜素较多的深绿色蔬菜和黄红色水果及蔬菜，如胡萝卜、南瓜、西红柿、橘子、杏、杧果、油桃、李子等；
维生素A口服IU治疗；
每2周复查1次血常规，治疗4周后复贫血得以纠正，眼部症状、皮肤症状得以改善，证实该患儿的贫血是类似于缺铁性贫血的小细胞低色素性贫血，与维生素A缺乏有关。
2.维生素A缺乏会导致贫血吗？
答案是肯定的，维生素A可以促进肝脏中储存铁释放入血后的转运，使铁能正常地被红细胞摄入利用。缺乏会影响铁的转运和贮存，影响红系造血，引起贫血。
临床表现：类似缺铁性贫血的小细胞低色素性贫血，血红蛋白、红细胞比容和外周血血清铁水平降低，血清铁蛋白正常，肝脏和骨髓贮存铁反而增加。
3.维生素A缺乏的高危因素有哪些？
早产儿、双（多）胎儿、低出生体重儿等维生素A先天贮存不足；
年幼儿长期动物性食物摄入不足;
5岁以下儿童患有各种消化道疾病、慢性消耗性疾病史、急性传染病史等(如急性肠炎、粥样泻、慢性腹泻、慢性肝炎、先天性胆道梗阻、肺炎、甲状腺功能低下、蛋白质营养不良、麻疹、猩红热、疟疾和结核病等)。
4.维生素A缺乏的临床表现有哪些？
（1）维生素A缺乏的临床表现：
早期表现为暗适应能力下降;
严重缺乏时可出现皮肤干燥、易脱屑、有痒感、眼泪减少、毛囊角化、指(趾)甲变脆易折、多纹等皮肤黏膜改变以及角膜软化、夜盲或暗光中心视物不清、干眼症等眼部症状。
（2）亚临床型维生素A缺乏的表现：
无特异性临床表现；
出现典型症状前，可对人体免疫功能造成损害，感染性疾病的易感性上升，表现为反复呼吸道和消化道感染，还可导致贫血。
5.维生素A缺乏的诊断方法有哪些？
亚临床状态的维生素A缺乏往往没有明显的临床表现，其诊断主要依靠实验室检查如血浆视黄醇、（改良的）相对剂量反应试验、血浆视黄醇结合蛋白测定、视觉功能检查暗适应测定、眼结合膜印迹细胞学方法、尿液脱落细胞检查等。
其中血清视黄醇浓度是目前最普遍采用的评估维生素A营养状况的血液生化指标。
6.维生素A缺乏的预防有哪些？
处理维生素A缺乏应该以预防为主，医生需要做好宣教工作：
平时注意膳食的营养平衡，经常服用富含维生素A的食物，荤素合理搭配；
强调母乳喂养，但母亲在孕期和哺乳期都应多是富含维生素A的食物，以保证新生儿和乳儿有充足的维生素A摄入；
当母乳不足或不能母乳喂养者，强调选择维生素A强化的配方奶。
7.心得体会
(1)小细胞低色素性贫血最多见的是缺铁性贫血，其次是珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、铁幼粒细胞性贫血、异常血红蛋白病、维生素B6反应性贫血。转铁蛋白缺乏(先天性无转铁蛋白血症等)、慢性感染(肺结核、慢性骨髓炎、风湿热、类风湿性关节炎等)、特发性肺含铁血黄素沉着症、铅中毒、铜缺乏等也可表现为小细胞低色素性贫血。
当诊断为缺铁性贫血但补铁治疗失败时，应重新审视诊断是否正确，除了贫血的一般表现和髓外造血表现外，也要重视非造血系统症状，比如铅中毒、维生素A缺乏等的表现。
(2)在发展中国家，维生素A缺乏症仍被认为是威胁儿童健康和生存的疾病之一，我国年的全国性调查结果显示，6岁以下儿童中血清视黄醇≤0.7μmol/L的检出率为11.7%，属于轻到中度儿童维生素A缺乏地区。
对于存在维生素A缺乏高危因素，并伴有反复感染或者难治性贫血的患儿，考虑缺铁性贫血补铁治疗却疗效不佳时，应高度警惕维生素A缺乏可能。
先秦·庄周《庄子·天地》：「识其一，不知其二，治其内，而不治其外」。临床工作中，如若只知其一，不知其二，易治标不治本，或甚连标都难以治好。
编辑
周萌萌
题图：视觉中国
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