什么是川崎病

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病。该病最早由日本川崎富作医师在年报道，故又称川崎病（Kawasakidisease,KD）。

常见于婴幼儿，亦见于学龄儿童，男多于女。主要临床表现有发热、结膜充血、唇红、口唇皲裂、杨梅舌、皮疹、掌跖红斑、手足硬肿、甲周膜状脱皮、颈部淋巴结肿大等。

本病呈自限性病程，多数预后良好，但有少部分患者可有冠状动脉病变等后遗症，是引起儿童后天性心脏病，尤其是冠状动脉病变的主要原因之一。

流行病学

有资料显示，亚裔儿童发病率较欧美略高，常见于6个月至5岁儿童，亦见于学龄儿童，成人罕见，男女比例约为1.5:1。

日本发病年龄高峰为6~11个月，欧美则为18~24个月。

全年均可发病，以冬春季节居多，并有一定的区域暴发流行现象。

典型症状

川崎病是以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，典型临床表现有：

1.发热：本病最常见的表现，体温可达39~40℃，持续5天以上，抗生素治疗无效。

2.结膜炎：表现为双眼球结膜充血，是非渗出性、非化脓性结膜炎，起病3~4天出现，呈一过性。

3.黏膜炎：口唇红、干燥、皲裂，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血。

4.皮疹：发病后2~3天出现，呈多形性皮疹，弥漫性红斑或猩红热样，无水疱或结痂，会阴部出现皮疹是川崎病特征性变化。

5.肢端变化：手足背部硬性水肿，掌跖红斑，恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮等。

6.颈部淋巴结肿大：单侧或者双侧，表面不红，无化脓，无痛性。

7.心血管系统表现：心脏和冠状动脉受累主要在1~6周，最常见是冠状动脉瘤或狭窄，也可有心肌梗死发生。

治疗

川崎病的治疗目标是控制全身血管炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。符合诊断标准者应尽早开始治疗。目前主要治疗包括以下四项：

1.阿司匹林抗炎及抗凝治疗。

2.静脉用丙种球蛋白。

3.针对静注免疫球蛋白治疗无效或存在耐药的患儿可予糖皮质激素治疗。

4.其他治疗：液体支持、纠正心律失常，对严重的冠状动脉病变患者行冠状动脉搭桥术。

需要注意的是，川崎病重在早诊断、早治疗，早期应用静脉注射免疫球蛋白可以有效预防冠脉病变，家长不可因对输注血液制品有顾虑而拒绝使用。

阿司匹林

具有抗炎和抑制血小板聚集作用。通常需持续用药3个月，如超声心动图正常，可停药；如有冠状动脉异常，需长期使用，直至消退。

阿司匹林最常见的不良反应为胃肠道不适，如消化不良、腹痛等，另有增加出血风险。

免疫球蛋白

主张早期应用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗，通常在发病7~10天以内，与阿司匹林联用，可降低冠状动脉瘤发生风险。

主要不良反应为可能出现发热、过敏反应。由于是一种血液制品，存在传播如艾滋、梅毒、乙肝等传染病风险，需于正规机构购置。

糖皮质激素

该药的应用存在争议，目前主要针对静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗无效，或存在免疫球蛋白耐药风险的患者可以考虑早期使用糖皮质激素。

糖皮质激素可促进血栓的形成，增加冠状动脉病变及冠状动脉瘤的发生风险，不宜单独使用。

预后

川崎病为自限性疾病，多数预后良好，复发率大约1%~3%，并且可以多次复发。

部分患儿合并冠状动脉扩张、文献报道15%~25%川崎病患儿发生冠状动脉瘤，同时伴有心肌缺血、心肌损害、心律失常等，疾病迁延不愈，治疗时间相应延长，影响患儿健康。

冠状动脉扩张和中小冠状动脉瘤经过有效治疗，可以在病后2年左右消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。

大动脉瘤不易完全消失，可致血栓形成或后期管腔狭窄，有可能伴发生命危险，猝死的发生，必要时需外科手术介入。

川崎病的冠状动脉病变，是导致部分患儿预后欠佳，缺血性心肌病，甚至心力衰竭、猝死的主要原因。

使用静脉注射免疫球蛋白患儿，11个月内应避免接种麻疹、腮腺炎、风疹和水痘疫苗等活病毒疫苗。

除非患者有明显不适感或有血栓形成高风险，否则不应强制限制患儿活动。

家长需做好患儿口腔、皮肤护理，防止患儿撕裂干皮、搔抓等，避免引起出血或增加感染风险。

患儿在治疗期间使用的预防血栓的药物有出现出血不良反应的风险，日常家长需注意患儿是否有出血倾向，必要时及时就诊。

川崎病患者需基于冠状动脉受累情况遵医嘱定期复诊，复诊内容包括评估其他心血管危险因素、筛查血脂异常，以及检查有无心律失常、心力衰竭、瓣膜关闭不全或心肌炎等。

无冠状动脉病变患儿在出院后1、3、6个月及1年时也需进行全面检查，主要包括体格检查、心电图和心脏超声心动图等。

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