如何诊断常见儿童风湿病川崎病下
接上文《如何诊断常见儿童风湿病----川崎病？（上）》
诊断标准与不典型川崎病
我们依靠临床征象来诊断川崎病。可参考美国心脏病学会年诊断标准。1.嘴唇红斑并皲裂、草莓舌、或/并有口咽黏膜红斑2.双侧球结膜非渗出性充血3.斑丘疹、红斑或弥漫性红皮病、多形性红斑样4.手掌或脚底发红、手足水肿(急性期)，或者/并有甲周膜状脱皮(恢复期)5.颈部淋巴结肿大(直径≥1.5cm)，通常单侧典型的川崎病诊断标准为持续发热≥5天，且上述5条里至少有4条。其中的「手掌或脚底发红、手足水肿」持续有很好的提示意义。如5条里有4条，且有「手掌或脚底发红、手足水肿」持续存在则可在发热4天即可肯定诊断川崎。有经验的医生在排除了其他可能性的情况下，可以在发热第3天就可开始治疗。（手掌发红，参考1）（足底发红、肿胀，参考1）必须指出的是，实际上有不少不典型（或者不完全型）川崎病。他们达不到「川崎病诊断标准」，但跟典型川崎病一样存在心血管病风险。来自中国台湾的研究甚至发现「不典型川崎病」的冠状动脉受累率相对更高----但不清楚是疾病所致，还是因为病人选择偏倚（因为重症而被发现），还是诊疗延迟相关。鉴于此，那是什么人容易发生「不典型川崎病」呢？来自日本、中国台湾的研究发现「不典型川崎病」主要发生在6个月内儿童、或者成年人。这类「不典型」的表现在：1.颈部淋巴结肿大发生率最低。「不典型川崎病」超90%没有颈部淋巴结肿大。而「典型川崎病」只有40%～50%有该表现。2.皮疹发生率偏低。「不典型川崎病」约50%无皮疹。而「典型川崎病」只有约7%～10%的没皮疹。3.肢体改变也相对偏低。「不典型川崎病」约40%无，而「典型川崎病」只有约15%无。（单侧颈部淋巴结肿大是不常见的，参考1）无论「典型」与「不典型」川崎病，发热、黏膜改变的发生率都很高。但是，的确有很少数不发热的川崎病病人。而且单纯依靠发热、黏膜改变几乎不能帮助医生跟其他疾病区分。为了进一步明确诊断，我们可以参考炎症指标和心脏超声检查。比如以此做切点：血沉40mm/1h
C反应蛋白30mg/L
目前通常采用如下策略来诊断「不典型」川崎病1.发热≥5天；5条标准里只有2到3条。但血沉、CRP数据大于切点。则做心脏超声检查协助诊断；2.发热≥7天；5条标准里只有1条，甚或0条符合。则行心脏超声检查。（这主要指≤6个月的儿童）。还可参看川崎病患者的其他化验异常，比如：轻度贫血
白细胞显著增高（≥15×10^9/L）
白蛋白偏低（≤30g/L）
谷丙转氨酶增高
血小板计数显著增高（病程7天后）
尿WBC≥10个/高倍镜视野
但关键的还是冠状动脉的改变---------冠状动脉Z值2.5，缺乏正常冠状动脉的逐渐变细的特征。既往采用冠状动脉的内径来判断是否有动脉瘤。但体表面积会对内径产生影响。因此目前采用Z值-----即体表面积校正的冠状动脉管腔内径，来评估冠脉变化。（6岁儿童的川崎病的冠状动脉造影图，巨大冠状动脉瘤，参考5）（磁共振呈像，白色箭头所指冠状动脉瘤，参考1）
鉴别诊断
川崎病诊断的核心要素仍是跟其他疾病鉴别。毕竟，诊断就是一个不断鉴别诊断的过程。1.跟病毒感染鉴别儿童的病毒感染带来发热、皮疹是很常见的。通常发热的时间在3天内。其皮疹往往也各具特征。因此，对临床经验丰富的医生而言，典型表现并不难鉴别。要重视的是不典型表现的鉴别。所以特别强调：不可局限在自己的专科视野里。常见的病毒有腺病毒、麻疹、人类疱疹病毒6型(humanherpesvirus6,HHV-6)等。必须再次提醒的是，川崎病患者也可以有上呼吸道的：咳嗽、流涕、鼻塞等症状。不可因为有上呼吸道症状而排斥川崎病的可能性。2.细菌感染猩红热、洛杉矶斑疹伤寒、脑膜炎球菌感染。它们都可以带来发热、皮疹、精神状态改变等。但皮疹的特征、发生演变过程都有一定差异。3.其他儿童风湿病幼年特发性关节炎----尤其是全身型是最需鉴别的。后者在刚开始可以没有典型的每日一个高峰的发热特征。但通常随着病程延长会逐渐出现。由于它们也有肢体肿胀疼痛，因此在刚开始的鉴别是困难的。不过，川崎病通常发热可在不治疗的情况下逐渐自行停止，而全身型幼年特发性关节炎则不然。它会持续反复的发热下去。（参考《最常见的儿童风湿病：幼年特发性关节炎》）红斑狼疮的鉴别相对简单，因为有抗核抗体、尿蛋白量增加等协助鉴别。（参考《儿童狼疮知多少？》）其他罕见的自身炎症性综合征，比如家族性地中海热、冷炎素相关周期性综合征(cryopyrin-associatedperiodicsyndrome，CAPS)、核苷酸结合寡聚化结构域样受体12相关自身炎症性疾病(NLＲP12-autoinflammtorydisease，NLRP12-AD)、要氏综合征（Yaosyndrome，YAOS）等等需要请相关专家会诊。（参考《独特的儿童发热性疾病：家族性地中海热》、《长时间发热的挑战》）（儿童发热是一个有挑战的课题）总结
川崎病虽然整体上是可自愈的疾病。但相当比例的冠脉病变、其他血管病变带来不良结局。无论是普通儿科医生、还是儿童风湿专家都应该高度重视该病的诊断。减少漏诊，也减少误诊。从而为儿童健康保驾护航！编辑
飞腾
题图来源
站酷海洛
参考文献：1.美国心脏病协会，《川崎病的诊断，治疗和长期管理》，年版2.Uptodate临床顾问3.Rheumatology（第7版）4.TextbookofPediatricRheumatology（第7版）5.NelsonTextbookofPediatrics（第21版）6.RedBookAtlasofPediatricInfectiousDiseases（第3版）北京专治白癜风的医院有哪些白癜风怎么能治好了转载请注明：http://www.nbwangzhong.com/jbzd/4723.html
